顱縫癒合過早症

長庚醫院決策委員會主委 陳昱瑞

顱顏畸形由 (1) 先天或發育性、(2) 外傷性、(3) 腫瘤等原因導致,先天性畸形中常見的是顱縫癒合過早引起的頭臉畸形。顱骨是指包圍大、小腦,圍成腦室的骨骼,有額骨 (frontal bone)、頂骨 (parietal bone)、枕骨 (occipital bone)、顱骨 (temporal bone)、蝶骨 (sphenoid bone)、篩骨 (ethmoid bone)。各骨之間或左右骨之間交界處的線叫顱縫 (cranial sutures),左右額骨間的縫叫額縫 (metopic suture),二片額骨與頂骨交界叫冠狀顱縫 (coronal suture),二側頂骨間位於顱頂中央叫矢狀縫 (sagittal suture),頂骨與枕骨間為人形縫 (lambdoid suture)。

嬰兒出生後二年內,大腦快速發育,將顱骨往外撐開,顱縫處因撐開的力量而生長出纖維芽細胞,進而形成骨芽細胞,生長更多的顱骨。當某一顱縫癒合過早,無法因大腦的擴大而分離時,則顱骨無法增大,也無法隨著大腦及整個頭形而變化。正常情況下,顱骨或頭部的生長是朝向與顱縫垂直的方向擴大。若顱縫癒合,則此縫之垂直方向無法生長,但是大腦並不因此縫癒合而停止發育,因此可以造成各種程度的腦壓過高,壓迫顱骨造成指印壓跡 (fingerprint or beatencopper),此時頭形朝向與此早期癒合顱縫平行的方向生長。例如:兩側冠狀顱縫早期癒合,頭形變成前後扁、左右寬,叫寬頭 (oxycephaly),或向上增高叫塔形頭 (turricephaly)。若只有一側的冠狀顱縫早期癒合,則此側頭顱的前後距離較短,眼眶向後縮,叫偏形頭 (plagiocephaly)。若矢狀縫癒合過早,則頭形無法左右長大,只往前後長,變成舟形頭 (scaphocephaly)。只有額縫早期縫合者,前額中央三角形突出,兩側前額往後斜,此稱三角頭 (trigonocephaly)。
    
  
             圖一                         圖二                         圖三                            

              圖七
    
西方人的顱縫癒合過早比東方人多,其原因不明。圖一、二是七個月大的偏形頭,左側眼眶及上額向後斜。圖三表示三種不同程度的偏形頭,圖一屬中度偏頭。中度及重度偏頭若不治療,長大後會臉部扭曲 (如圖四、五、六)。因為左右眼眶不在對稱水平面上,看東西會斜著頭看,久而久之,眼睛可能成為弱視。     

         圖四               圖五              圖六
    
顱縫癒合過早的治療是以開刀為主,出生後三個月即可進行X光、電腦斷層檢查,約七個月大時做手術,把癒合的骨縫切除,並做眼眶上緣及前額骨的前移 (如圖七)。

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