craniosynostosis 顱縫早閉症

長庚紀念醫院顱顏中心主治醫師 盧亭辰醫師

    新生兒的頭骨總共有幾塊主要的骨頭組成,有額骨(frontal bone)、頂骨(parietal bone)、枕骨(occipital bone)、顱骨(temporal bone)、蝶骨(sphenoid bone)、篩骨(ethmoid bone),每個骨頭之間都有縫隙稱之為顱縫,顱縫相接的地方有前後兩處,稱為前囟門以及後囟門。各骨之間或左右骨之間交界處的線叫顱縫(cranial sutures),左右額骨間的縫叫額縫(metopic suture),二片額骨與頂骨交界叫冠狀顱縫(coronal suture),二側頂骨間位於顱頂中央叫矢狀縫(sagittal suture),頂骨與枕骨間為人形縫(lambdoid suture)。

    大多的顱縫都會維持張開的狀況讓嬰兒的顱骨很有彈性,而且這些張開的顱縫除了額縫(metopic suture),其他都會維持到成年才慢慢癒合。​

    嬰兒出生後二年內,大腦快速發育,將顱骨往外撐開,顱縫處因撐開的力量而生長出纖維芽細胞,進而形成骨芽細胞,生長更多的顱骨。當某一顱縫癒合過早,無法因大腦的擴大而分離時,則顱骨無法增大,也無法隨著大腦及整個頭形而變化。正常情況下,顱骨或頭部的生長是朝向與顱縫垂直的方向擴大。若顱縫癒合,則此縫之垂直方向無法生長,但是大腦並不因此縫癒合而停止發育,因此可以造成各種程度的腦壓過高,壓迫顱骨造成指印壓跡 (fingerprint or beatencopper),此時頭形朝向與此早期癒合顱縫平行的方向生長。例如:兩側冠狀顱縫早期癒合,頭形變成前後扁、左右寬,叫寬頭 (oxycephaly),或向上增高叫塔形頭 (turricephaly)。

若只有一側的冠狀顱縫早期癒合,則此側頭顱的前後距離較短,眼眶向後縮,叫偏形頭 (plagiocephaly)。

若矢狀縫癒合過早,則頭形無法左右長大,只往前後長,變成舟形頭 (scaphocephaly)。只有額縫早期縫合者,前額中央三角形突出,兩側前額往後斜,此稱三角頭 (trigonocephaly)。​

    早期發現,適當的時機治療,單一顱縫早閉通常經過一次手術,結果都可以維持,不需要二期的手術。 成年後如果需要,視情況來做小手術來處理。多條顱縫早閉通常都需要早期介入,以避免腦壓增高,造成腦部發育的障礙。

    顱縫癒合過早的治療是以開刀為主,主要的目的一方面擴張腦容量,一方面重建頭型。診斷可藉由頭顱X光片進行初步的判斷,但確診仍需要藉由電腦斷層檢查。一般來說,單一顱縫早閉頭顱擴張重建手術最佳的時間是在寶寶9個月到1歲之間,因為一歲以前大腦會增長三倍,因此足夠的腦容量對腦部的發育相當重要。

    多條顱縫早閉因有較大的機會造成腦壓增高(約47%),因此早期診斷,整形外科以及神經外科醫師及早介入進行腦壓的偵測,進行階段性的手術將腦部擴大,對患童相當重要。 磁振攝影在多條顱縫早閉患者也是相當重要的,磁振攝影可以得知腦室是否擴大,或是小腦脫垂。在進行顱骨擴張手術時可一併處理。

    目前台灣有頭顱牽引器,可在早期進行頭骨擴張,不僅可處理腦壓上升的問題,對頭型的改善也相當有幫助。

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