小耳症

小耳症的基本認識

發生原因

小耳症的主要成因是在於懷孕期間,胚胎期形成外耳時,外胚層的胚胎細胞產生病變,造成的後續影響。
目前學理上並未証實小耳症有遺傳,偶爾有些病例有家族史。一般而言,多數小耳症的原因非遺傳而來,是在胚胎期內形成時產生的病變,發生病變的原因不明,民間傳說小耳症是母親在懷孕時動了胎神,這種說法並不可信,小耳症的發生是一個懷孕中自然發生的意外,父母不必為此而感到內疚。

發生率

根據統計,亞洲地區小耳症的發生率為1 / 5000 ~ 1 / 6000。換言之,一年約有三十~四十位小耳症新生兒出生。

影響範圍

單純小耳症,影響範圍主要是耳朵的缺損,可能包括外耳缺陷,內耳耳道狹窄或缺少耳道。半邊小臉症影響範圍則可能包括了耳朵、下顎骨及顱骨的異常。以下顎骨的異常而言,又分為三類:
第一類,屬於輕微的下顎骨較小,家長也許並不會注意小朋友的臉型是否有不對稱的問題。
第二類,屬中度異常,患側的下顎已有明顯的發育不良,患部的臉頰較小,臉型表現出明顯不對稱。
第三類,明顯的下顎完全沒有發育,臉面中線偏斜,咀嚼困難。有少數的半邊小臉症合併有頸椎上的異常,也就是所謂的「歪頸」。
所有的檢查必須配合以X光及三度空間的電腦斷層掃瞄,才可看出所有的影響範圍。

整體醫療

半邊小臉症及小耳症是第二常見的先天性顱顏畸形,患者在成長過程中需要面對:美觀、語言發展、咬合不正、顏面骨發育不良、聽力不良、心理發展、社會適應....等等問題,也需要現代醫學整體醫療的觀念作整體復健的考慮。 除了整形外科醫師、顱顏外科醫師、顯微外科醫師以外、尚需小兒科醫師、兒童牙科醫師、矯正牙科醫師、語言治療師、耳鼻喉科醫師、聽力檢查師、臨床心理師、社會工作師及專科護理人員的通力合作,才能對患者提供最完整的治療。

復健的目標,不僅在追求患者外表的美觀、正常的語言、正常的顏面發育、正常的聽力,更要追求患者能有正常的心理發展和良好的社會適應能力。 半邊小臉症及小耳症的整體醫療是一項漫長的工作,顏面的發育大約到十八歲。患者需要定期的追蹤直到十八歲,以及早發現潛在的問題和及早治療,才能得到最好的治療結果。

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