罕病多條顱縫早閉症 提早擴張腦容量不錯失大腦黃金成長期

罕病多條顱縫早閉症 提早擴張腦容量不錯失大腦黃金成長期
 
                                                                                               文/圖:林口長庚紀念醫院整形外科主治醫師-盧亭辰

 

小檸檬的媽媽是發展遲緩兒童基金會的社工,長期都在幫助和面對這些發展緩慢的兒童,開朗堅強的她,從來也沒想過自己會生出一個罕見兒。這是她的第一個寶寶,罹患了罕見的「多條顱縫早閉症」,多條顱縫早閉症佔所有顱縫早閉症約20%,個別發生機率僅有1/25000-150000。由於長期面對各式各樣的遲緩兒,也接收了許多醫療新知,小檸檬的媽媽抱她及早就醫治療,醫師利用頭顱擴張牽引器將其頭骨擴張開來,現在小檸檬已經從寬扁的頭型變成圓圓的頭型,也不會錯失大腦的黃金成長期,讓媽媽心中的重擔終於放下不少。

發生原因不明

顱縫早閉症發生的原因不明,在亞洲的發生率約3/10000,在台灣1年大概有20-30個寶寶罹患,而「多條顱縫早閉症」更是罕見,部分是因為基因突變造成。在台灣1年約有1-2個多條顱縫早閉症的寶寶。

人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為顱縫早閉症,多個顱縫提前癒合就稱為多條顱縫早閉症。

顱縫早閉或多條顱縫早閉,一般從寶寶的外觀就可以看出來,但須由電腦斷層影像學檢查才能確診。由於寶寶還未發育完成,多數的罕見多條顱縫早閉症會造成寶寶眉骨凹陷、頭顱寬扁、頭頂較高,有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型。因此小檸檬一出生,媽媽看到小檸檬眉骨凹陷、頭既高且扁,跟其他寶寶不一樣,她就知道「可能」是有什麼問題了。

除了頭型異常之外,更讓人擔心的是寶寶會因為頭骨無法正常生長擴大,而影響腦部發育,甚至有可能造成水腦症、小腦脫垂,也可能因為眼框骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症。大家較熟知的罕病像是克魯松氏症、亞伯氏症,都是屬於這類型的多條顱縫早閉疾病。

治療目標-頭骨擴張

多條顱縫早閉症的治療目標,就是將腦部的頭骨擴張開來,讓腦部可以正常發育,但是這類型的病患往往腦壓較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度較高,因此通常不會在病患1歲前就進行頭骨擴張手術。近幾年來,「頭顱擴張牽引器」是較常見使用在這類型患者的治療方式。

「頭顱擴張牽引器」是利用植入牽引器,藉著每天慢慢地旋轉,讓頭骨慢慢生長的一種方式。手術仍要將頭顱骨鋸開,所以傷口跟傳統手術的傷口一樣,但是不需要重組拼湊,因此手術時間較短,風險較小。缺點是需要在植入幾個月後取出。一般來說,經由牽引,在鋸開的縫隙內約可生成20-25 mm的骨頭,後顱部擴張後的容量比做前額擴張的容量多30%,而且藉由慢慢拉撐, 也不會有頭皮不夠擴張的問題。   

利用「頭顱擴張牽引器」治療有許多優點,包括手術範圍較小、失血量較少、風險較低,也不受頭骨較薄的限制,可以在寶寶6個月到1歲之間就進行手術,而且很有效地把頭骨擴張。在歐美國家以及亞洲先進國家目前都已經使用多年,有公認相當好的成效。

小檸檬半年後需要再進行前額塑型手術,才算完成全頭顱骨的治療,將來仍需繼續追蹤頭圍的增加以及寶寶的發展。

資料來源:顱顏年報(vol.02)

 

 


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