顱顏畸形

長庚醫院決策委員會主委 陳昱瑞

顱骨與顏面骨交接之縫如果發育氈連或癒合過早,可統稱為顱顏骨發育不良症 (craniofacial dysostosis)。不僅顱骨發育受限,中臉部也發育不良。眼眶頂部為前顱底,底部為上顎骨及顴骨,此症之眼眶前後徑較小,整個眶內體積減少,因而造成突眼症,最嚴重的眼睫無法覆蓋眼球,造成眼球脫出。

克魯仲氏症為自體顯性遺傳之顱顏發育不良症,頭形多為寬形或塔形,中臉部凹陷,有第三型咬合不良 (俗稱戽斗) 及凸眼症 (如圖一)。亞伯氏症也是自體顯性遺傳之顱顏發育不良症,但合併手指及腳趾的連指症,其姆指或姆趾較寬大,而此粘連手指的指節間關節也粘連,但掌-指關節則正常 (如圖二、圖三)。此症頭形為寬頭症,但突眼較克魯仲氏症輕微,鼻子較短小而額鼻交界處較凹陷,中臉部後縮,有第三型咬合不良。中臉部凹陷可使鼻喉空間減少,鼻呼吸道阻塞,因此常用口呼吸,如此又加重口部附近的畸形。

早期治療可在出生後三個月到二歲間進行顱縫癒合的切除、眼眶上緣及額骨的前移。若突眼嚴重,可考慮做顱顏整片前移 (如圖四、圖五)。當所有顱顏骨縫早期癒合,大腦壓向二側顳部 (此部最薄) 及往頂骨正中央 (通常是前窗門的位置),整個頭變成三片黑梅花形 (如圖六),中臉部嚴重凹陷的突眼造成眼瞼覆蓋不全,導致角膜潰瘍等。此症須於出生後及早切除所有顱縫,或許還有挽救的餘地。
    

              圖一                         圖二                       圖三
    
   
                   圖四                     圖五                           圖六

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